この病気にはどのような治療法がありますか

外科治療が中心となります。

総排泄腔に開口する腟・子宮と直腸を分離し、直腸・肛門と腟を作成します。

排尿障害や巨大膀胱がある場合には、尿路作成も必要となります。

外科治療は出生後早期に行う緊急的手術と乳幼児期行う根治的手術に分けることができます。

出生後早期に行う緊急手術は、排便障害、排尿障害、水腟症など生下時に存在する不具合に対して症状を緩和するために行うもので、人工肛門、膀胱瘻、腟瘻造設手術です。

その他に合併症を伴うことが多いため、合併症に対する消化器手術、泌尿器手術、生殖器関連手術も行われます。

腟形成や直腸・肛門形成といった根治手術は、乳児期後半以降で体が大きくなり、CTやMRIなどの画像検査や膀胱鏡検査で病態を把握した後に行います。肛門形成と腟形成は同じ術式で同時に行う他に、異なる術式で別個に行うこともあります。

根治手術の選択において重要な指標は、総排泄腔の長さです。総排泄腔の長さが3cm未満の場合は、開腹しないで会陰から肛門部の操作で一期的に直腸・腟を形成することが可能です。

手術法としては仙骨下端より肛門部までを縦切開し、総排泄腔に合流する直腸・肛門と腟を切離し、本来の位置に引き下ろすPSARUVP（posterior sagittal anorecto-urethrovagino-plasty）や会陰部から総排泄腔を中心部に向かって剥離し、直腸は切り離し肛門部に引き下ろし、合流している尿道と腟の部分はそのまま切離しないで下方に授動してそれぞれの開口部を会陰の開口部として引き下ろしてくるTUM（total urogenital mobilization）という方法があります。

肛門形成後に皮膚を形成して腟後壁とするskin plastyという術式もあります。総排泄腔が3cmよりも長い場合は、直腸や腟・子宮を引き下ろすために開腹操作を加える場合が多く、腟を形成する場合でも、腸管などの代用腟を用いる場合が多くなります。

病気の説明